Intention Tremor (associated with mercury poisoning and multiple sclerosis)
Intention tremor results when the antagonist activation that normally stops a goal-directed movement as the goal is approached, is inappropriately sized or timed. It often indicates a lesion in the dentate nucleus or its outflow tract through the superior cerebellar peduncle. Underlying causes include multiple sclerosis, spinocerebellar ataxias, and other degenerative, metabolic, or neoplastic disorders affecting these cerebellar structures. Treatment is often not satisfactory, but low doses of benzodiazepines can improve the situation, and promising results of DBS treatment have been reported.[82]
Essential Tremor
Essential tremor is the most common form of tremor, and probably the most common movement disorder in general. Unfortunately, there is no uniformly accepted definition of essential tremor. Widely used definitions are those developed by the Movement Disorder Society's Tremor Investigation Group and those used in the Washington Heights-Inwood genetic study, but several others exist.[1,24–27] However, the percentage of individuals fulfilling different commonly used diagnostic criteria for essential tremor has shown considerable variation.[26] The Movement Disorder Society's Tremor Investigation Group defines essential tremor as a bilateral, largely symmetric postural or kinetic tremor involving hands and forearms that is visible and persistent, and in which there is no other explanation for the tremor.[1] Additional or isolated head tremor is compatible with essential tremor as long as there is no abnormal head posturing.[1] In view of the difficulties in applying essential tremor diagnostic criteria, it may be reasonable to consider treating individuals even if they do not strictly fulfill these criteria. Probably, essential tremor reflects a clinical syndrome rather than a single disease entity.Only about half of essential tremor patients report a positive family history, which means that the term "familial tremor" is not congruent with essential tremor.[26] Essential tremor may involve the voice, but not in isolation, and only rarely affects the legs. Although the diagnostic criteria require "largely symmetric" tremor, 50% of 487 consecutive individuals diagnosed with essential tremor at Mayo Clinic had asymmetrical disease, most of them with greater tremor severity on their dominant side.[26] A tremor strictly confined to an ipsilateral arm and leg (hemibody tremor) is less likely essential tremor and more likely secondary to a structural lesion.[28] Essential tremor usually has a frequency of 5 to 10 Hz and no latency to onset. Symptom severity often increases over time, but the progression can be very slow.[26,29] The majority of patients do not show accompanying neurologic signs or symptoms, but occasionally instability or more distinct cerebellar signs may be found during examination, especially in long-standing tremor.[30]
Several lines of evidence suggest that cerebellar function is disturbed in essential tremor. This is consistent with clinical observations of cerebellar signs, such as slight dysmetria, an ataxic gait, or a component of intention tremor within a subgroup of patients with essential tremor.[30,31] Until a few years ago, essential tremor was considered a non-degenerative disorder resulting from abnormal excitability alone. More recently, relatively slight but distinct pathologic changes in essential tremor have been studied systematically.[4] Different patterns of pathologic appearance were distinguishable. In one group of essential tremor patients, there were pathologic changes within the cerebellar cortex. These included the loss of Purkinje cells, rounded swellings of their axons (visible microscopically as "torpedoes") and dendrites, a disturbed microarchitecture of the cerebellar cortex with heterotopic Purkinje cells displaced into the molecular layer, and unusually dense and tangled basket cell plexus ("hairy baskets").[4] A pathologically distinct second group of essential tremor patients had Lewy bodies in the locus ceruleus (but not in other structures, as in PD).[4] The noradrenergic cells of the locus ceruleus terminate in the branches of the widely ramified Purkinje cell dendrites. Purkinje cells are γ-amino-butyratergic cells that exert an inhibitory effect on the neurons of the dentate nucleus. Cell loss in the locus ceruleus leads to decreased noradrenergic stimulation of Purkinje cells, which reduces their inhibitory effect on the dentate nucleus and the other components of the triangle of Guillain and Mollaret. This mechanism is analogous to the severe action tremor characteristic of spinocerebellar ataxia type 2 (SCA 2), whose pathologic correlate is the preferential degeneration of Purkinje cells.[32] Efferent fibers of the cerebellar dentate nucleus also project to the ventrointermediate nucleus of thalamus (VIM). These more recent pathologic findings, taken together with the higher incidence of essential tremor observed in relatives of individuals with other neurodegenerative disorders, such as PD and possibly a common genetic background,[33–35] have led to suggestions that essential tremor in fact also is a neurodegenerative disorder.
Treatment of Essential Tremor A variety of treatment options for essential tremor are available today which makes it possible, but also necessary, to select the most appropriate solution for the individual patient. The patient's subjective experience of the tremor's severity and the degree of impairment and disability that it causes in the patient's life are more important than the objective assessment during the patient's clinic visit. Such assessment may be difficult. Studies have shown that on average, physical and mental quality of life measures are lower in essential tremor patients compared with healthy individuals.[36,37] Nevertheless, a considerable number of essential tremor patients have a low degree of impairment or disability and little emotional suffering from their disorder. The nonpharmacologic treatment options outlined above are considered for all patients with essential tremor.
Pharmacologic treatment may be utilized either intermittently or daily and is most effective at reducing limb tremor in essential tremor. In the absence of contraindications, propranolol or primidone are both recommended as first-line choices.[15,38–40] Propranolol may be effective typically in doses of 40 to 240 mg/day. It may be prudent to obtain an electrocardiogram prior to starting propranolol, to assess for significant bradycardia, and to be cognizant of a β-blocker's potential to induce orthostatic hypotension, especially in older patients. Primidone is not approved for the treatment of essential tremor in many countries (including the United States), but widely considered effective. It should be initiated gingerly; perhaps 12.5 mg daily, then titrated upward slowly to the lowest, effective dose, which is usually between 50 and 750 mg daily (divided into twice-daily or thrice-daily dosing). If propranolol or primidone do not provide satisfactory tremor relief, guidelines unanimously recommend the combination of propranolol plus primidone. Gabapentin, topiramate, or lorazepam are considered second- and third-line drugs.[15,39,40] Clozapine or botulinum toxin injections may provide relief to patients not responding to the options above, but both have disadvantages.[39,41] Clozapine confers a risk of agranulocytosis and necessitates checking regular blood cell counts. Botulinum toxin remains expensive, needs to be administered repeatedly, and there is a risk for weakness in the body parts treated. Overall, the pharmacologic treatment efficacy of essential tremor is unfortunately low. A reduction of the tremor's severity by 75% is considered a good response, and only 40 to 50% of patients will benefit from pharmacologic treatment.[3,38] The tremor will rarely disappear completely or in all situations, and thus physician and patient need to be aware that the goal of treatment is a noticeable reduction in tremor severity, not utter freedom from symptoms. A recent study that included 528 essential tremor patients found that almost one-third of patients discontinued treatment within the first year.[4] This fraction was similar for those with mild or more severe tremor, and the result was largely ascribed to the inadequacy of medical treatment options.[4]
In one study, alcohol ingestion was more efficacious at alleviating the tremor of essential tremor than propranolol or primidone, but some patients experience a rebound worsening of tremor when the alcohol's effect wanes.[42] There are concerns about alcohol dependence and abuse, but studies addressing this issue have led to conflicting results.[15] Alcohol may not be acceptable to a patient for personal, cultural, or religious reasons. Surgical treatment with deep brain stimulation (DBS) of a target within or near the VIM (Fig. 1) can improve essential tremor in patients who do not respond satisfactorily to other treatment modalities, and has a good short-term and long-term effect.[43] Maximal motor improvement of motor symptoms and minimal side effects were achieved by targeting DBS at the cerebellothalamic tracts in the subthalamic area rather than the thalamus itself.[44]
Tremor in Parkinson's Disease
Tremor is one of the cardinal features of PD and was described in ancient Indian descriptions of the "kampavata" illness, which probably corresponds to the modern definition of PD.[45] Tremor is often the presenting feature of PD, but it is not a necessary feature for this diagnosis, and ~25% of patients with PD in fact never develop tremor (akinetic-rigid form). Furthermore, tremor may diminish in later stages of the disease, when bradykinesia becomes more prominent.[46] The typical and rather complex movements of parkinsonian rest tremor (Fig. 2) indicate PD with high specificity. They include agonist and antagonist activation alternating in a precisely tuned manner, often leading to a stereotypical series of movements, such as the typical pill-rolling tremor.There are descriptions of patients with only a rest tremor who do not subsequently develop PD, and the term monosymptomatic rest tremor has been suggested when this situation has persisted for at least 2 years.[1] However, a reduced putaminal fluorodopa uptake has been found in some patients with monosymptomatic rest tremor, suggesting they may have subclinical parkinsonian syndromes.[47]
Diagnostic difficulties can arise when a patient only has tremor and no other signs and symptoms are found, when no tremor is visible during the office visit, or when other forms of tremor coexist.[1] Rarely, PD patients may only have a kinetic tremor. Thus, a diagnosis of PD should never be based solely on tremor, but requires the presence of the other cardinal symptoms of PD, notably, bradykinesia.
Tremor in PD is often more difficult to alleviate than the hypokinetic PD manifestations (bradykinesia and rigidity).[48] The tremor is not as responsive to dopaminergic therapy as the hypokinesias, or may not improve with medical treatment at all.[48] An analysis of what is known about the pathogenesis of PD tremor may help explain this discrepancy. The pathologic hallmark of PD is the loss of dopamine-producing neurons in the substantia nigra pars compacta (SNc), especially its ventrolateral portion, which projects to the putamen.[48,49] This induces a dopaminergic deficit in the striatum, where these neurons form synapses on neurons belonging to two distinct classical corticostriatothalamocortical circuits, known as the indirect and direct pathways (Fig. 1). Dopaminergic neurons project to striatal cells that form part of the indirect pathway. These are equipped with inhibitory D2 receptors. Thus, dopamine exerts an inhibitory net effect on the indirect pathway loop, and the dopaminergic deficit of PD reduces this inhibition. Dopamine also acts on the excitatory D1 receptors found on inhibitory striatopallidal pathway cells of the direct pathway. More recent findings also show that the anatomic connections between the brainstem nuclei are more complex than previously appreciated. Cortical neurons that activate the STN without any relay in the basal ganglia have been identified, the hyperdirect pathway.[50,51] Furthermore, the "striatofugal" neurons from the striatum to the internal globus pallidus (GPi), which form part of the classical direct pathway, at least in nonhuman primates also send collaterals to the external globus pallidus (GPe).[52,53] This means that the classical direct and indirect pathways are closely interwoven. Furthermore, feedback neurons from the GPe to the striatum as well as from GPe to GPi have been discovered in different mammals.[54]
Several intriguing findings argue against the striatonigral dopaminergic deficit directly causing PD tremor. The extent of dopamine deficiency and the degree of disease progression correlate well with the severity of rigidity and bradykinesia, but not with tremor.[54–56] In statistical analyses of PD patients' symptoms, tremor occurred independently from the other cardinal features.[57] Through DBS electrodes, high-frequency oscillations were recorded from the STN in PD patients with tremor, and likewise, these oscillations correlated with akinesia and rigidity, but not with tremor.[56,58] Rigidity and bradykinesia improved after the injection of GABA agonist muscimol into the pallidum, but simultaneously rest tremor deteriorated.[59] In view of these findings, it has been postulated that tremor in PD results from a compensatory mechanism downstream of the disturbed basal ganglia activity.[54] Another possibility is that tremor, analogous to many other signs and symptoms of PD,[60] may be another consequence of the neurodegenerative changes that underlie PD, independent from the direct cause of bradykinesia or rigidity.
TReatment of Tremor in Parkinson's Disease Available treatment options include dopaminergic agents, anticholinergics, β blockers, and DBS. Levodopa and dopamine agonists alleviate parkinsonian symptoms, including tremor in some patients, but often tremor control is not satisfactory. Although frequently discussed, there is no convincing data showing that dopamine agonists lead to greater improvement of tremor than levodopa. The clinical trials that were performed with this question in mind either did not directly compare a dopamine agonist to levodopa;[61–65] did not assess tremor as primary outcome but in post hoc analyses;[62,65] or the recorded effect sizes, even though statistically significant, were small.[63,64] It also remains uncertain whether the addition of a dopamine agonist to levodopa may lead to small improvements in tremor. In general, levodopa remains the antiparkinsonian medication producing maximal motor benefit in PD patients, with the fewest side effects. In patients younger than 60 years of age, dopamine agonists may be considered as there is some evidence for a possibly lower risk for dyskinesias in later stages of the disease, compared with when treatment was initiated with levodopa.[66] More recently, 10-year follow-up data from a multicenter cohort found no such difference.[67]
Beta-blockers have a documented effect also in parkinsonian tremor, but may increase the orthostatic hypotension that often develops in PD, which can have serious consequences. However, in 2003 a Cochrane review of four studies could not determine whether β-blocker therapy is effective and safe for the treatment of tremor in PD and warned against bradykinesias as a side effect.[68]
Anticholinergic drugs were formerly used for the treatment of PD. The rationale behind their use is that the dopaminergic deficit in PD leads to a relative excess of acetylcholine in the striatum, and that anticholinergic drugs can restore a balance on a lower level of both transmitters. In fact, experience shows that anticholinergics can improve tremor in PD. However, there are no modern studies on their use, and side effects can be dramatic. Nevertheless, some authorities recommend anticholinergics as one of several treatment options for younger patients with tremor-dominant PD who do not respond to other medications.[69] DBS targeting the subthalamic nucleus or VIM, stations in the indirect pathway, has been shown to be effective.[70,71]
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from Wikipedia concerning inorganic mercury vapors:
"In the late 1800’s hat makers, or hatters, used to use mercury nitrate when working with beaver fur to make felt. Over time, the hatters started exhibiting apparent changes in personality and also experienced tremors or shaking. Mercury poisoning attacks the nervous system, causing drooling, hair loss, uncontrollable muscle twitching, a lurching gait, and difficulties in talking and thinking clearly. Stumbling about in a confused state with slurred speech and trembling hands, affected hatters were sometimes mistaken for drunks. The ailment became known as 'The Danbury Shakes' in the community of Danbury where hat making was a major industry. In very severe cases, they experienced hallucinations. The term “mad as a hatter” may be a product of mercury toxicity. The practice did not completely stop until 1943."
"Occupational exposure has resulted in erethism[inorganic mercury poisoning], with irritability, excitability, excessive shyness, and insomnia as the principal features of a broad-ranging functional disturbance. With continuing exposure, a fine tremor develops, initially involving the hands and later spreading to the eyelids, lips, and tongue, causing violent muscular spasms in the most severe cases. The tremor is reflected in the handwriting which has a characteristic appearance. In milder cases, erethism and tremor regress slowly over a period of years following removal from exposure. Decreased nerve conduction velocity in mercury-exposed workers has been demonstrated. Long-term, low-level exposure has been found to be associated with less pronounced symptoms of erethism, characterized by fatigue, irritability, loss of memory, vivid dreams, and depression."
"The man affected is easily upset and embarrassed, loses all joy in life and lives in constant fear of being dismissed from his job. He has a sense of timidity and may lose self control before visitors. Thus, if one stops to watch such a man in a factory, he will sometimes throw down his tools and turn in anger on the intruder, saying he cannot work if watched. Occasionally a man is obliged to give up work because he can no longer take orders without losing his temper or, if he is a foreman, because he has no patience with men under him. Drowsiness, depression, loss of memory and insomnia may occur, but hallucinations, delusions and mania are rare.
The most characteristic symptom, though it is seldom the first to appear, is mercurial tremor. It is neither as fine nor as regular as that of hyperthyroidism. It may be interrupted every few minutes by coarse jerky movements. It usually begins in the fingers, but the eyelids, lips and tongue are affected early. As it progresses it passes to the arms and legs, so that it becomes very difficult for a man to walk about the workshop, and he may have to be guided to his bench. At this stage the condition is so obvious that it is known to the layman as "hatter's shakes."
“
”
Buckell et al, Chronic Mercury Poisoning (1946)[7]
"Effects of chronic occupational exposure to mercury, such as that commonly experienced by affected hatters, include mental confusion, emotional disturbances, and muscular weakness.[14] Severe neurological damage and kidney damage can also occur.[4] Neurological effects include Korsakoff's dementia and erethism (the set of neurological symptoms characteristically associated with mercury poisoning). Signs and symptoms can include red fingers, red toes, red cheeks, sweating, loss of hearing, bleeding from the ears and mouth, loss of appendages such as teeth, hair, and nails, lack of coordination, poor memory, shyness, insomnia, nervousness, tremors, and dizziness.[4] A survey of exposed U.S. hatters revealed predominantly neurological symptomatology, including intention tremor.[7] After chronic exposure to the mercury vapours, hatters tended to develop characteristic psychological traits, such as pathological shyness and marked irritability (box).[2] Such manifestations among hatters prompted several popular names for erethism, including "mad hatter disease",[14] "mad hatter syndrome",[15][16] "hatter's shakes" and "Danbury shakes".
erethism (neurological problems from inorganic mercury vapors)
It is commonly characterized through behavioral changes such as irritability, low self-confidence, depression, apathy, shyness[3][4] and timidity, and in some extreme cases with prolonged exposure to mercury vapors, delirium, personality changes and memory loss occur as a result. People with erethism find it difficult to interact socially with others, with behaviors similar to that of a social phobia. Although most of the effects of erethism are neurological, some physical problems arise as well, including a decrease in physical strength, “headaches, general pain, and tremors after exposure to metallic mercury”[5] as well as irregular heartbeat. It has been documented that “the tremor in the hands can be so severe that the victim is unable to hold a glass of water without spilling its contents.”
Acute mercury exposure has given rise to psychotic reactions such as delirium, hallucinations, and suicidal tendency. Occupational exposure has resulted in erethism, with irritability, excitability, excessive shyness, and insomnia as the principal features of a broad-ranging functional disturbance. With continuing exposure, a fine tremor develops, initially involving the hands and later spreading to the eyelids, lips, and tongue, causing violent muscular spasms in the most severe cases. The tremor is reflected in the handwriting which has a characteristic appearance. In milder cases, erethism and tremor regress slowly over a period of years following removal from exposure. Decreased nerve conduction velocity in mercury-exposed workers has been demonstrated. Long-term, low-level exposure has been found to be associated with less pronounced symptoms of erethism, characterized by fatigue, irritability, loss of memory, vivid dreams, and depression (WHO, 1976).
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Leçons du mardi à la Salpêtrière, professeur Charcot : policlinique 1887-1888
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Policlinique du Mardi 22 Mai 1888.
DIX-NEUVIÈME LEÇON
OBJET :
1° Trois malades atteints de tremblement mercuriel n°s 1 et 2, doreurs sur métaux; n° 3, chapelier.
2e Paralysie agitante unilatérale (4e malade,).
M. CHARCOT: Voici trois malades qui forment un ensemble homogène et qui nous permettent d'étudier une forme de tremblement dont le nom est bien connu, mais qui n'a peut-être pas encore été étudié comme il conviendrait, par le détail. Je vous dirai tout à l'heure de quoi il s'agit; nous allons examiner tout d'abord l'un de ces malades que j'appellerai le n° 1 (Louis Am. âgé de 80 ans).
Il est affecté d'un tremblement qui présente les caractères typiques de l'affection dont je veux vous entretenir sous une forme très'accentuée, très régulière. Ce n'est pas cependant en tant que tremblement, ce qu'on peut observer de plus fort ; c'est un cas bien dessiné, mais d'une intensité moyenne.
Voilà ce que je voudrais .que vous considériez surtout, en premier lieu. Ce malade étant assis tranquillement, les mains reposant sur les genoux, celles-ci, vous le voyez, sont agitées par des oscillations rhythmées qui nous paraissent rapides, nombreuses, dans un temps donné. Il y a cependant des tremblements plus rapides que celui-là ainsi que je le montrerai tout à l'heure. Vous savez d'ailleurs qu'il ne faut pas juger de l'a rapidité des oscillations rhythmées qui constituent un tremblement d'après les seules renseignements fournis par l'oeil.
Ce n'est pas trop, pour s'éclairer à ce sujet, de faire appel aux procédés de la méthode graphique. Nous n'ignorons pas que les données fournies par ces mensurations ont, en clinique, une importance considérable.
On peut dire, en effet, au moins d'une façon très générale que chaque espèce nosographiquement déterminée de tremblement, tend à se distinguer des autres espèces, par le nombre des oscillations consigné sur les appareils enregistreurs,
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dans, un temps donné, pendant une seconde, par exemple. A ce point de vue, il y a lieu de reconnaître 3 groupes de tremblements à savoir: 1° le tremblement à oscillations lentes ; 2° le tremblement à oscillations de rapidité moyenne et enfin 3° le tremblement à oscillations rapides, autrement dit tremblement vibratoire. Il ne s'agit pas là, bien entendu, d'une classification tout à fait naturelle, mais elle offre certainement, il nous sera facile de vous le démontrer, un intérêt réel au point de vue pratique, ce qui est déjà quelque chose.
TREMBLEMENT OU OSCILLATIONS RHYTHMÉES.
\ T?n,TO m? i Sclérose en plaques. ? MaA.
MaA. INTENTIONNEL : .. j ladie de FlriedVeich.
11° A oscillations lentes, 4 à ( Paralysie agitante. 5 oscillations par seconde. ( Tremblement sénile.
\2o Type intermédaire (3:-f \ m ,-, .-. ,, ?
B. _ PENDANT LE 1/2) à (6-6). V ^ j Tremblement hystérique.
1 ! 1° Pas de tremblement indi3"
indi3" oscillations rapides. - \ 7iduel, d£s do^ts- ~ Ma" Tremblement vibratoire^ O0lade de Basedow. (8 ou 9) par seconde. ) 2° Tremblement individuel
v 'r I des doigts, alcoolique.
V 3° Paralysie générale. .
1» Pendant le repos, surtout si émotion (5 à 6) (
par seconde. \ _, ,, . 1
3° Intentionnel. (Exagération considérable des Lremuement mercunel.
oscillations. (
Si vous voulez jeter les yeux sur le tableau que j'ai fait placer sous vos yeux, vous aurez un aperçu de cette classification des tremblements suivant la rapidité du rhythme. Je laisserai de côté le groupe A sur lequel je reviendrai tout à l'heure et où la rapidité des oscillations n'est pas traduite et ne peut pas être traduite par des chiffres. Voici maintenant l'indication sommaire des autres groupes.
J'appelle tremblement lent celui dans lequel il se produit en moyenne 4 ou 8 oscillations seulement par seconde. Dans ce groupe, nous rencontrons la paralysie agitante, le tremblement sénile qui doit être soigneusement distingué de la première, malgré les opinions contraires récemment émises.
Un autre groupe forme en quelque sorte l'intermédiaire entre le précédent et celui qui va suivre. Là se place le tremblement des hystériques qui, au point du vue du rhythme, présente, c'est peut-être là un de ses caractères, de très: grandes variations ; le taux clés oscillations par seconde varie entre 3 1/2 et 6.
Au dernier groupe appartiennent les tremblements à oscillations rapides ou tremblements vibratoires ; nous trouvons réunis là : le tremblement alcoolique, celui
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de la paralysie générale progressive, le tremblement de la maladie de Basedow, etc., le nombre des oscillations par seconde est de 8 à 9. Vous comprenez qu'en tenant compte de ce caractère fourni par l'étude graphique du tremblement, on peut déjà établir les premières lignes d'un diagnostic différentiel.
Je propose d'établir un groupe à part pour le tremblement mercuriel qui est justement celui que nous allons pouvoir étudier sur les hommes qui figurent devant . vous. Je vous dirai et je vais vous faire connaître que cette sorte de tremblement se rapproche, par le nombre des oscillations, de celui de la paralysie agitante. C'est-à-dire que,par seconde, il y a 4 à 8 secousses ; il s'agit donc d'un tremblement lent, mais ici se montrent des caractères particuliers qui permettent du premier coup de distinguer le tremblement mercuriel du tremblement de la paralysie agitante, par exemple. Ce caractère, je vais le mettre en relief, justement, chez notre malade n° 1 qui, comme vous l'avez remarqué déjà, tremble des mains, alors même crue celles-ci sont dans l'attitude du repos. Notre homme exerce la profession de doreur sur métaux, et c'est, à sa profession qu'il doit d'être sous le coup de l'intoxication hydrargyrique. L'hôpital delà Charité était autrefois le rendez-vous des saturnins. Pour ce qui est de ihydrargyrisme, c'est surtout à l'hôpital St. Antoine que vous rencontrerez ses victimes, ou encore à l'hôpital Tenon, ce qui tient simplement à ce que les étabissemenls dans lesquels on contracte ces intoxications appartiennent aux quartiers où sont situés ces deux hôpitaux, et justement notre malade nous a été adressé pour servir à l'étude et à la démonstration par un de nos collègues de l'hôpital St. Antoine.
Vous savez-quel rôle joue le mercure dans la dorure sur métaux et vous n'ignorez pas que dans les ateliers où on se livre à ce genre de travail, l'atmosphère, si la ventilation est imparfaite, est toujours plus ou moins chargée de vapeurs mercurielles. Cependant, depuis quelques années, l'aménagement de ces ateliers a été, à ce qu'il paraît, singulièrement amélioré au point de vue de l'hygiène; l'aération y est réglée dans de bonnes conditions et de plus, il est apporté aux opérations diverses un soin particulier qui empêche que l'action des vapeurs mercurielles y soit aussi nocive qu'autrefois. Mais il existe encore des ateliers où ces perfectionnements n'ont pas été introduits et où tout au moins les précautions hygiéniques prescrites sont peu ou sont mal observées. Notre malade, dans les conversations que nous avons eues avec lui ces jours-ci, nous a appris que pendant de longues années, pendant plus de 29 ans, il a travaillé dans de certains ateliers où l'on tient grand compte des règlements hygiéniques, en particulier chez Barbedienne, sans jamais avoir été atteint du moindre tremblement. Tandis qu'il lui a suffi de travailler quelcrues mois dans d'autres ateliers mal ventilés pour voir survenir chez lui le tremblement que nous observons aujourd'hui.
(Au malade) : Veuillez nous donner quelques détails sur votre carrière de doreur sur métaux.
Le malade : J'ai travaillé longtemps chez Barbedienne. J'y serais resté 20 ans que je n'aurais jamais tremblé j'en suis sûr.
M CHARCOT: Ainsi, dans l'atelier de Barbedienne, les ouvriers sont rarement atteints du tremblement mercuriel et cependant la dorure s'y fait parfaitement; tandis qu'il y a d'autres ateliers où ion est rapidement intoxiqué. Du reste, cet autre
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malade (le n° 2) (Gabriell Men... 42 ans) est un nouvel exemple du même genre; lui aussi est doreur sur métaux : il exerce ce métier depuis l'âge de 11 ans, et il en a aujourd'hui 42. Il est resté 30 ans sans connaître le tremblement. Il en a été frappé depuis, coup sur conp, depuis un an qu'il a changé d'atelier. Le second malade: Oui, j'ai été pris 2 fois cette année.
M. CHARCOT : Mais, j'en reviens au tremblement. Je veux vous indiquer le caractère qui permet de le distinguer du premier coup, des autres espèces de tremblement lent. Je vous ferai remarquer, en premier lieu,que le tremblement mercuriel, occupe quelquefois, assez habituellement même la tète. Ce n'est pas le cas chez cet homme, mais je vous montrerai lout-à-iheure un cas où la tête tremble et je vous ferai remarquer la façon dont elle tremble. En second lieu, il occupe quelquefois, assez souvent même les lèvres et la langue. Cela est, vous voyez, très accentué chez notre maiade n° 1, pour peu qu'il parle. Vous reconaissez pendant qu'il parle, que l'articulation des mois est en quelque sorte entrecoupée par une sorte de trépidation. Celle sorte de trépidation, due au tremblement dés lèvres est fort intéressante pour le clinicien, parce qu'elle rappelle beaucoup, au point qu'on puisse s'y méprendre, l'embarras de la parole de certains cas de paralysie générale. J'ajouterai que lorsque le malade tire la langue, celle-ci est bientôt prise d'une trépidation ressemblant à celle cju'on observe si souvent chez ces mêmes paralytiques généraux.
Voilà donc une première remarque sur laquelle il faut insister. N'allez pas du premier coup, quand vous verrez un malade trembler de la langue lorsqu'il la tire, et des mains lorsqu'il les étend, bredouiller lorsqu'il parle, en conclure sans plus d'information, qu'il s'agit, chez lui, de paralysie générale. Ce pourrait être un alcoolique, ce pourrait être encore un cas de tremblement mercuriel. Chez notre homme, je tiens à l'avouer publiquement, lorsqu'il s'est présenté devant nous pour la première fois, notre impression avait été, en raison surtout cle l'embarras de la parole, qu'il s'agissait là delà méningo-encéphalite diffuse. Il est vrai que presque immédiatement, la question a changé de face lorsque nous eûmes appris qu'il exerçait la profession de doreur sur métaux.
C'est ici le cas de rappeler d'ailleurs que le tremblement nerveux, d'après les observations répétées que nous avons faites ces jours-ci chez nos trois malades, ne compte que 4 ou 6 oscillations par seconde, les mains reposant sur les genoux, tandis que dans la paralysie générale, on en compte 8 ou 9. Peut-être trouverait-on là un élément de diagnostic dans un cas difficile.
Vous n'ignorez sans doute pas qu'il est encore une autre affection dans laquelle l'embarras de la parole et aussi le tremblement des extrémités rappellent jusqu'à un certain point ce que ion voit dans la paralysie générale et dans le tremblement mercuriel. Je veux parler de la sclérose en plaques.
Pour ne parler que des analogies symptomatiques qui peuvent exister entre le tremblement mercuriel et la sclérose en plaques, je vous rappellerai que la parole lente et scandée qui s'observe dans la dernière affection n'est vraiment pas très difficile à distinguer de l'articulation trépidante des hydrargyriques ; mais par contre, vous allez le voir, en ce qui concerne le tremblement des extrémités, l'analogie est telle que le diagnostic pourra, dans certains cas, se montrer hérissé
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de difficultés sérieuses. De fait, entre le tremblement mercuriel et celui de la sclérose en plaques, il y a,un caractère commun, qui les rapproche étroitement l'un de l'autre en même temps qu'il les éloigne l'un et l'autre de toutes les autres formes du tremblement. C'est ici naturellement le lieu de rappeler les caractères du tremblement dans la sclérose en plaques. On dit que ce tremblement est intentionnel (Voir le tableau des tremblements A) (Intentionszitlern des auteurs allemands) (4) et par là on entend ce qui suit :
Lorsque les mains du malade sont dans l'altitude-du repos, posées tranquillement sur les genoux, elles ne tremblent pas. Mais s'il veut faire un acte quelconque, prendre un verre par exemple, un objet quelconque, alors commence une période pendant laquelle vous voyez la main s'agiter et les oscillations devenir de plus en plus rapides et d'autant plus étendues cpie la main devient plus proche du but à atteindre. S'il s'agit, par exemple, pour lui de saisir une cuiller pour la porter à sa bouche, il est tort possible qu'en raison de l'étendue croissante des oscillations, il ne le puisse pas faire. De même s'il s'agit d'un verre rempli d'eau; celle-ci sera projetée de tous côtés avant de parvenir aux lèvres. Cette série d'événements est facile à saisir dans le schéma suivant. A B répond à la période pendant laquelle la main repose tranquillement sur les genoux. Il n'y a pas traces de tremblement pendant cette période. En B, le malade commence un acte intentionnel, volontaire, comme pour porter un verre à sa bouche. Le tremblement se dessine aussitôt et
les oscillations qui le composent, augmentent, comme on voit, progressivement d'amplitude à mesure que la main se rapproche du but à atteindre C. (Fig. 43)
Par contraste, rappelons ce qui se passe dans la paralysie agitante. Ici encore la main se repose sur les genoux du malade, pendant la période AB (Fig. 44.) Mais même, contrairement à ce qui a lieu dans la sclérose en plaques, pendant
Fig. 43. ? Schéma n° 1.
(1) Intentionnel pris dans ce sens n'appartient pas à la langue correcte, c'est, si on veut, du Français retour d'Allemagne ; mais l'application du terme est assez commode et semble devoir passer dans la pratique.
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cette période dite de repos, la main est agitée d'oscillations ; elle tremble ; par contre lorsque, pendant la période B C, elle exécute un mouvement volontaire, les oscillations rhythmées n'augmentent pas d'amplitude et quelquefois même, ainsi
crue je vous en présenterai un exemple tout-à-iheure, le tremblement peut, pendant l'exercice du mouvement voulu, cesser complètement (Schéma N° 3). Je suis à même de bien vous montrer maintenant en quoi le tremblement mercuriel
mercuriel à celui de la sclérose en plaques et en quoi il en diffère (Schéma N°4). Supposons la période A B pendant laquelle les mains,si vous voulez,reposentsur
les genoux du malade. Pendant cette période chez lTiydrargyrique, ainsi que vous le constatez une fois de plus chez notre malade N° 1, la main tremble. Sous ce rapport donc, il y aurait la plus grande analogie avec ce qui a lieu dans la paraFig,
paraFig, ? Schéma n° 2.
Fig. 45. ? Schéma n° 3.
Fig. 46. ? Schéma n- 4.
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lysie agitante. (Schéma N° 2) où le malade tremble « sans repos ni trêve ». Mais voici à cet égard une différence à signaler. C'est que dans le tremblement mercuriel, par moments, dans cette période de repos, le tremblement cesse momentanément d'exister. Il est vrai qu'on le voit reparaître aussitôt qu'on éveille l'attention du malade, qu'on lui parle. Vous avez vu ce qui s'est passé il n'y a qu'un instant chez notre sujet. Un moment abandonné à lui-même, ne pensant plus à rien, ses mains ont été un instant mobiles, privées de tremblement; celui-ci s'est montré à nouveau, aussitôt que par une interpellation l'attention, du malade a été fixée. Une émotion quelle qu'elle soit peut, dans la période de repos (ÀB) faire reparaître le tremblement un instant effacé. D'après cela, oïl peut dire que dans la période A B, dite période de repos, le tremblement est nul dans la sclérose en plaques ; que dans cette même période, il est permanent dans la paralysie agitante (ne cessant qu'au moment du sommeil) qu'enfin, dans le tremblement mercuriel, il est rémittent, cessant par moments pour reparaître dans d'autres, par exemple sous l'influence des moindres émotions.
Voici maintenant le caractère qui, ainsi que nous l'avons fait prévoir, rapproche le tremblement mercuriel de la sclérose en plaques, en même temps qu'il s'éloigne de la paralysie agitante (voir le schéma N° 4). Nous commandons à notre malade N° 1 de saisir un verre rempli d'eau, placé sur une table voisine, et de le porter à sa bouche.
Vous remarquez que dès le moment où l'acte volontaire prescrit commence à s'accomplir, le tremblement s'exagère considérablement, les oscillations devenant progressivement de plus en plus amples à mesure qu'on s'approche du but à atteindre. C'est absolument ce qui se passe, vous le reconnaissez, dans la sclérose en plaques. Il y a 8 jours, constamment, chez noire homme, dans cet acte, l'eau était projetée au loin avant que le verre eût atteint les lèvres ; aujourd'hui, déjà, sous l'influence dû traitement, l'état s'est amélioré, le malade peut boire.
Vous voyez, par cet exemple, jusqu'à quel point, pendant l'accomplissement des actes volontaires, le tremblement hydrargyrique et celui de la sclérose en plaques sont, pour ainsi dire identiques, mais vous n'avez pas oublié combien, dans la période de repos (AB),la différence esfcapitale, puisque, dans la dernière affection le tremblement fait défaut pendant cette période, tandis qu'il y existe au moins par moments dans la première.
Il y a longtemps, d'ailleurs, que j'ai fait ce rapprochement entre le tremblement de la sclérose en plaques que j'ai fait connaître et le tremblement mercuriel. Je vous ferai remarquer, en passant, puisque l'occasion s'en présente, que, en général, le tremblement hydrargyrique se modifie et s'atténue avec une grande rapidité lorsque le sujet est placé clans des conditions favorables. Notre doreur sur métaux, depuis 18 jours qu'il est à l'hôpital, a été soustrait à l'influence des vapeurs mercurielles et soumis à un traitement qui n'est autre que iexpeclation déguisée. Il prend chaque jour 3 ou 4 cuillerées à nouche d'une solution de chlorure de sodium. Cette solution est destinée uniquement à masquer iexpectation que les malades
n'aiment point. ? « Populus vult decipi » » Sous l'influence de cette seule
méthode, tous les symptômes se sont très rapidement amendés. Aujourd'hui, je le répète, il peut, non sans difficulté, manger seul, tandis qu'il y a 8 jours encore, il
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était incapable de porter ses aliments à sa bouche. Voilà une petite leçon de thérapeutique négative dont il faudra savoir tirer profit à l'occasion.
Une autre analogie encore à faire ressortir entre le tremblement mercuriel et celui delà sclérose en plaques est celle-ci ? et j'aurais pu vous la faire constater chez ce malade avant que sa situation ne se fût; améliorée ? c'est que, pendant la marche, c'est-à-dire pendant iaccomjjlissement d'actes volontaires portant sur l'ensemble, la tète et les jambes tremblent.
En conséquence de l'intervention d'oscillations rhylmées et par suite, particulièrement, des tremblements dont les membres inférieurs deviennent le siège pendant la progression, la démarche est titubante. C'est absolument ce que ion voit dans la sclérose en plaques typique, et je regrette bien de n'avoir pas de malade de ce genre sous la main pour vous remettre ce fait en mémoire. Tout cela existait encore il y a peu de jours chez notre hydrargyrique ; mais cela ne se voit plus aujourd'hui tant l'amélioration a été rapide. (Au malade assis) : Etendez vos jambes, tenez vos pieds élevés au-dessus du sol.
(Aux assistants) : Vous voyez que les tremblements persistent encore dans les membres inférieurs, pendant l'acte volontaire que je lui ai prescrit. Les pieds détachés du sol sont manifestement agités d'oscillations très marquées.
Reprenons maintenant ce que l'étude de notre malade nous a jusqu'ici permis de relever : Tremblement des lèvres rendant l'articulation des mots difficiles, tremblement des membres inférieurs à l'étal de repos lorsque le malade est ému ; tremblement s'exagérant beaucoup lorsqu'il s'agit de prendre un objet et de le déplacer. Ce dernier trait rappelle ce qu'on voit dans la sclérose en plaques typique. Enfin : tremblement de la tête, ce qui fournil encore un rapprochement à établir entre les deux affections. Par contre, ceci constitue jusqu'à un certain point un caractère distinctif vis-à-vis de la paralysie agitante où ordinairement la tête ne tremble pas « par elle-même ». Je sais bien qu'on va m'opposer que mes assertions à cet égard ont été autrefois trop absolues, puisque des exemples très authentiques de maladie de Parkinson ont été publiés où la « tète tremble par elle-même ». Mais en réalité, je ne puis m'empêcher de déclarer que cela est vraiment rare, tandis que la chose est habituelle, classique en d'autres termes, aussi bien dans la sclérose en plaques que dans le tremblement hydrargyrique.
Je vais devant vous relever encore, par un trait, la caractéristique du tremblement mercuriel. Ecrire est pour ces malades la chose la plus difficile, c'est à peu près impossible en public, pour peu qu'il y ait quelque émotion. Ainsi le malade que nous considérons (n° 1) qui s est si notablement amélioré ces jours-ci, qui peut aujourd'hui porter ses aliments et ses boissons à sa bouche, eh bien 1 ce malade là est dans l'impossibilité absolue d'écrire son nom devant vous, lorsqu'il est bien tranquille dans la salle, loin des regards, il le fait, bien que d'une façon très incomplète, mais devant vous, lorsqu'il a le crayon en main, il ne peut que griffonner un gribouillage illisible. Tenez, voilà tout ce que ion peut obtenir de lui dans ce moment en ce genre.
Un dernier point nous reste à considérer. Je veux parler des modifications concernant la force dynamométrique chez les sujets atteints de tremblement hydrargyrique. Tout récemment, un de nos distingués collègues des hôpitaux, M. Letulle,
CHARCOT. Leçons du Mardi, t. i, 2« édit. . 39
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a publié un travail très intéressant, je ne dirai pas sur le tremblement mercuriel qui n'y est touché qu'accessoirement, mais sur ce qu'il appelle, je crois, les névroses mercurieltes. Ce travail est à la fois expérimental et clinique. Il figure dans les Archives de physiologie (avril 1887).L'auteur s'y est surtout occupé de la paralysie mercurielle, et il est conduit à affirmer quedansihydrargyrisme, à peu près toujours, l'affaiblissement dynamométrique est très prononcé et. que toujours la paralysie ou pour le moins la parésie précéderait le tremblement. Que l'affaiblissement existe, chez les malades atteint de tremblement mercuriel, à peu près toujours à un certain degré cela est incontestable, je pense, mais d'après ce que j'ai vu sur les 3 malades d'aujourd'hui, je crois pouvoir affirmer, à mon tour, que iakinésie n'est pas toujours, tant s'en faut, aussi prononcée que le dit M. Letulle. Il n'est peut-être pas sans intérêt de rappeler ici les principaux résultats des observations
observations expériences de M. Letulle. Les expériences ont été faites sur des cobayes dans le laboratoire de Vulpian.
Ces petits animaux étaient intoxiqués lentement par l'ingestion de peplonesmercurielles. Il est souvent très difficile, dans un laboratoire, de produire chez l'animal des maladies lentes comparables aux maladies chroniques que nous rencontrons dans la clinique chez l'homme. On y parvient cependant quand on y met beaucoup de soins et de patience. Que de patience et desoins ne nous a-t-il pas fallu mettre en oeuvre, mon collaborateur Gombault et moi, pour produire, chez ces mêmes cobayes, tous les accidents du saturnisme chronique !
M. Letulle a réussi parfaitement à déterminer chez euxThydrargyrisme et il faut l'en louer; quoi qu'il en soit, ce qui mérite d'être relevé surtout dans ses expériences, c'est l'existence chez ces animaux ainsi intoxiqués, d'une lésion des nerfs périphériques consistant dans la destruction du cylindre de myéline, sans prolifération des noyaux de la gaîne de Sclrsvannet sans destruction du cylindre axile. Ce
Fig. 47. ? Fac-similé de la signature du n° 1 (AMAND)
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sont ces deux derniers traits qui distingueraient la lésion nerveuse hydrargyrique de toutes les autres formes de la névrite périphérique.
Pour M. Letulle, la persistance du cylindre axile, alors que la myéline a disparu, servirait à expliquer le caractère ce intentionnel » du tremblement hydrargyrique, . comme il sert à expliquer dans la théorie que j'ai proposée dans le temps et à laquelle je ne tiens pas plus que de raison ? l'existence de ce même caractère, dans la sclérose en plaques où, vous le savez, le cylindre axile persiste souvent dans l'aire des plaques scléreuses. C'est donc à cette dénudation du cylindre axile conservé et pouvant encore transmettre les ordres de la volonté tant bien que mal, que seraient dues ces oscillations qui troublent l'accomplissement des mouvements, volontaires. Mais peu importe la théorie pour le moment. Retenons ce fait que cette lésion nerveuse, cause du tremblement intentionnel, serait aussi la cause de la parésie, qui suivant l'auteur, précède nécessairement le tremblement.
Eh bien, pour en revenir à cette parésie, tout ce que je veux dire, c'est que chez les 3 sujets que nous avons sous les yeux et qui, incontestablement, représentent de beaux exemples de tremblement mercuriel, elle s'est montrée constamment beaucoup moins prononcée que ne l'indique M. Letulle.
Ainsi, M. Letulle donne des chiffres qui, chez les malades qu'il a observés, varient de 10 à 44 ; tandis que chez nos 3 malades, les chiffres ont été les suivants : N° 1, 40 à gauche, 80 à droite ; N° 2. 70 à droite et à gauche; No 3, 88 à droite, 88 à gauche. Je vais actuellement compléter l'observation du malade en ajoutant quelques mots relatifs à son histoire passée.
Il n'a pas d'antécédents héréditaires connus ; il exerce la profession de doreur sur métaux depuis 30 ans. C'est au mois de juillet 1887 qu'il a travaillé pour la première fois dans un atelier autre que celui où il était occupé autrefois ; la ventilation y est mauvaise, et c'est au mois de septembre, c'est-à-dire deux mois seulement après être entré dans celte maison, que son tremblement ia- pris. Il s'est aperçu d'abord qu'il ne pouvait plus écrire, mais il a travaillé quand même jusqu'à la fin d'avril et c'est au bout de 8 mois seulement qu'il est venu ici.
Que va-t-il maintenant lui arriver? Nous allons lui donner de iiodure de potassium, le soumettre à un traitement hydrothérapique, mais même avant tout traitement, nous avons vu sa situation s'améliorer sous le régime d'expectation voilée auquel il est soumis. Se rélablira-t-il jamais complètement? Chez tous les malades que j'ai vus, un certain degré de tremblement, quelque léger qu'il soit, a toujours persisté après ce qu'on appelle la guérison. 11 semble qu'on ne se débarrasse jamais complètement de ce tremblement, alors qu'il s'est une bonne: fois manifesté. C'est un fait que vous allez pouvoir constater chez les deux autres malades que je vais vous présenter maintenant.
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2e MALADE (Gabriel Men..., âgé de 42 ans).
M. CHARCOT : Lui aussi est un doreur sur métaux; il a 42 ans; il a commencé le métier à iâge de onze ans à Paris; il n'a jamais exercé d'autre profession, on ne lui connaît pas d'antécédents héréditaires ; il n'est pas véritablement alcoolique. (Au malade) : Est-ce que vous buvez ? Le malade : Pas trop.
M. CHARCOT : Vous voyez, il est sincère.... Pendant une période de 31 ans, c'està-dire jusqu'en 1883, il n'a jamais rien ressenti et il attribue le tremblement dont il est atteint actuellement au fait d'avoir travaillé dans ces derniers temps dans des ateliers mal ventilés, mal aménagés. Depuis 1883, il a eu 3 ou 4 accès de tremblement. Le malade : Trois seulement.
M. CHARCOT :.Combien de temps a duré chacun de vos accès ? Le malade : Six semaines environ.
M. CHARCOT : Et au bout de ces 6 semaines, vous êtes-vous trouvé guéri? Lemalade : Non, monsieur, incomplètement; du moins, j'ai toujours tremblé un peu dans les intervalles. Quand on va mieux, si ion retourne dans l'atelier où ion est tombé malade, au bout de deux mois, on retombe. D'ailleurs, quand on a été pris une fois ; il vous reste toujours un petit tremblement.
M. CHARCOT : Le malade a aussi, vous le voyez, une trépidation de la langue. Lorsque celle-ci est tirée hors de la bouche, c'est comme chez le précédent; mais chez celui dont il s'agit maintenant, il n'y a pas de trépidation des lèvres pendant l'articulation de la parole.
(Au malade) : Faites reposer vos mains sur vos genoux, abandonnez-les tranquillement. Vous voyez qu'il tremble un peu des mains alors qu'il devrait être en plein repos. Etendez vos jambes, soulevez vos pieds un instant au-dessus du sol ; vous voyez que dans cet acte volontaire, ses pieds tremblent manifestement comme chez notre premier malade. Venez prendre cette cuiller qui est là devant vous. Vous pouvez manger seul ?
Le malade : Oui, monsieur, mais difficilement.
M. CHARCOT : En effet, vous constatez que dans l'acte de porter une cuillère à sa bouche, il tremble à peu près autant que le ferait notre N° 1.
(A un interne) : Mettez, je vous prie, un peu d'eau dans le verre que voici, remplissez-le jusqu'au bord... Il est bon, en pareil cas, quand on fait cette épreuve qui doit contribuer au diagnostic, de remplir le verre. Le sentiment qu'éprouve le malade, à la vue du verre plein, de la presque impossibilité de le porter à la bouche sans tout verser, l'émeut par avance, et rend le tremblement plus intense. Le tremblement est toujours moins prononcé, toutes choses égales d'ailleurs quand le verre est à la moitié ou tout à fait vide. Cela je l'ai constaté bien des fois. Les choses sont plus accentuées encore lorsque le verre plein est placé sur un plateau qu'on porte sur une main ; c'est qu'alors prendre le verre sans le renverser est plus difficile encore que lorsque celui-ci est, au préalable, placé sur une table. Ce sont là de petits artifices qu'il faut connaître, parce qu'ils permettent dans un cas
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difficile de bien mettre en relief le symptôme tremblement intentionnel ; cela peut parfois, quand il est nettement prononcé, décider du diagnostic.
(Le malade porte à sa bouche le verre rempli d'eau).
M. CHARCOT : Vous constatez les oscillations qui se produisent et qui rendent difficile l'accomplissement de l'acte. Enfin, voici le verre près de la bouche, c'est le moment solennel, si je puis ainsi parler... les oscillations augmentent d'amplitude, l'eau est en partie projetée hors au verre et vous entendez le claquement saccadé que produit le verre en frappant les dents à chaque oscillation ; c'est absolument le même tableau que vous auriez sous les yeux dans les mêmes circonstances s'il s'agissait de la sclérose en plaques.
(Au malade) : Voulez-vous prendre ce crayon et essayer d'écrire votre nom ?
Vous allez voir qu'il y a entre le tremblement dont cet*homme est affecté et celui de la paralysie agitante un contraste vraiment remarquable.
(Le malade écrit son nom avec difficulté).
M. CHARCOT: C'est presque lisible, mais, vous l'avez vu, ce n'est pas sans peine qu'il est parvenu à ce résultat. Je vous rappellerai que là force dynamométrique est, pour les 2 mains, de 70e environ des deux côtés. C'est presque iétat normal.
11 n'y a pas chez ce malade de tremblement de la tête, ni de titubation pendant la marche. Il est curieux de constater chez nos deux premiers sujets la rapidité avec laquelle l'amendement s'est produit dans le tremblement sous la seule influence de iexpeclation. Ces malades sont ici depuis une vingtaine de jours à peine et déjà,chez eux, le tremblement s'est énormément atténué. Malheureusement, des circonstances indépendantes de ma volonté m'ont forcé d'interrompre mes leçons un instant et je regrette de n'avoir pu vous montrer ces sujets alors qu'ils étaient tout à fait dans leur beau. Mais il est heureux encore quemalgré l'atténuation qu'il a subie déjà, le tremblement persiste sous une forme suffisamment caractérisque.
Fig. 48. ? Fac-similé de la signature du n° 2 (MENDLER).
3e MALADE.
; Nous passons maintenant à l'examen de notre 3e malade. Il est âgé de 82 ans, il s'appelle ^Schumaeher, je puis le nommer tout au long, cela lui est égal;: il ne; me fera pas j'en suis sur, un procès pour cela; si j,e le nomme c'est qu'il occupe un rang distingué dans l'histoire clinique du tremblement hydrargyrique en partieù-
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lier et des maladies mercurielles, en général. Il n'est pas une thèse, pas un travail qui ait paru à Paris sur ce sujet du tremblement mercuriel depuis 7 ou 8 ans, où ne figure pas sa biographie. Il est bon de saisir que sous la rubrique Schum... dans ces travaux divers, c'est toujours de lui qu'il s'agit. Or ce nom de Schum, paraît ne pas avoir été rapporté toujours à un seul et même personnage, bien qu'en réalité toujours il s'agisse d'un seul et même sujet dont l'identité, d'ailleurs, est facile à reconnaître. Il porte six doigts à chaque pied et ce trait dislinctif se trouve signalé dans quelques-unes des observations recueillies, par diverses personnes, à propos du même malade.
Il a bien voulu nous raconter en détail toute son histoire pathologique. C'est une véritable Iliade « Iliada malorum» comme dit Torti. Il nous a appris qu'il a fréquenté successivement pendant les 8 dernières années qu'il est sous le coup du tremblement hydrargyrique, l'hôpital Tenon, l'hôpital St -Antoine, l'hôpital Lariboisière, et dans chacun de ces hôpitaux il a été l'objet d'études attentives; ? c'est qu'en réalité, il a présenté toujours depuis 8 ans les caractères de l'intoxication mercùrielle sous une forme très accentuée, typique,et par conséquent parfaitement appropriée aux études cliniques.
Aujourd'hui encore, le sujet peut être donné comme représentant la forme typique du tremblement hydrargyrique intense.
Vous remarquerez d'abord le tremblement de la tête, très accentué surtout quand le malade se tient debout ou quand il marche. Ce tremblement qui consiste surtout en oscillations antéro-postérieures existait déjà dès ses premiers accès. Il nous raconte qu'étant à l'hôpital de Lariboisière, dans la même salle qu'un mercuriel comme lui, sa tète oscillait d'avant en arrière, tandis que celle de son camarade oscillait dans le sens latéral, de gauche à droite et de droite à gauche, de telle sorte que l'un disait « oui» tandis que l'autre disait «non», ce qui donnait un spectacle, fort étrange et ne manquait jamais d'exciter l'hilarité des gens du service. Ce tremblement de la têle, je tiens à le redire encore, rappelle absolument cequi se voit dans la sclérose en plaques. Je ne vois vraimententre les deux cas aucune différence appréciable. Vous savez cependant que dans l'une de ces affections, la sclérose en plaques, il existe des lésions organiques accentuées, tandis que dans l'intoxication hydrargyrique, ces lésions, en ce qui concerne du moins le cerveau et la moelle épinière, font absolument défaut.
La seule lésion matérielle appréciable qui ait été constatée clans lemercurialisme, c'est l'altération des nerfs périphériques décrite par M. Letulle et encore, si je ne me .trompe, n'est-ce que sur les cobayes qu'elle a été, jusqu'ici rencontrée.
Les autopsies chez l'homme font défaut, je crois ; cela tient sans doute à ce que « quoad vitam » le tremblement mercuriel est une affection bénigne en ce sens qu'il ne conduit que très indirectement à une terminaison fatale. (Au malade) : Tirez votre langue.
Sa langue trépide un peu, mais peut-être moins que chez celui que nous avons appelé le No 1. Il a également moins d'embarras de la parole que n'en avait celuici. Les mains tremblent manifestement à l'état de repos, mais beaucoup moins fort qu'il y a 18 jours. Certainement, si j'avais attendu 18 jours encore, je n'aurais pu aujourd'hui placer sous vos yeux qu'un cas effacé, fruste. (Au malade): Est-ce que vous pouvez manger seul ?
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Le malade : Oui, Monsieur.
M. CHARCOT ; Ce doit être une affaire d'état. Cependant essayez de porter cette cuiller à votre bouche. (Le malade s'efforce de le faire). Vous voyez qu'il y réussit fort mal, le bout de la cuiller approche de la bouche, on entend "un bruit que produit celui-ci en frappant les dents en cadence. (Au malade): Recommencez.
Vous entendez une fois de plus le bruit qu'il fait.
Ses repas doivent être singulièrement entrecoupés ; cependant il est très possible que,dans la solitude, les actes volontaires soient beaucoup plus faciles à accomplir que lorsqu'il s'agit de les effectuer en public. Au moment où le but va être atteint, on voit les oscillations s'accentuer de plus en plus dans la tête et dans la main. En somme, ainsi que cela se voit dans la sclérose en plaques, le but est le plus souvent manqué. C'est un vrai supplice de Tantale.
Le tremblement considéré en générai dans la mercurialisation est habituellement tout à fait symétrique ; les deux mains en sont atteintes au même degré. Je ne crois pas qae le tremblement mercuriel puisse ne pas être symétrique. Cependant, je n'oserais pas affirmer qu'il ne puisse quelquefois en être ainsi, mais cela doit être bien rare. Si j'insiste là-dessus, c'est qu'il n'est pas rare au contraire dans la maladie de Parkinson, de voir quelquefois, pendant fort longtemps le tremblement rester longtemps unilatéral ; je YOUS montrerai tout à l'heure un exemple de ce genre.
Nous allons passer maintenant à l'exercice de l'écriture. Vous voyez que notre malade s'en tire encore plus mal, s'il est possible que les deux premiers.
Mettez-vous bien le spectacle que vous avez sous les yeux dans la mémoire, car si le tremblement mercuriel a été souvent décrit, il ne l'a pas été toujours avec la précision de détails qu'il faut y mettre aujourd'hui. Et à ce propos, si vous lisez par hasard dans le troisième volume de mes leçons (t. III, p. 213) quelques renseignements que j'y donne sur le tremblement considéré en général,vous verrez que le tremblement mercuriel n'y est pas mis à sa place. Là, en effet, je ne sais pour quelle raison, j'ai placé le tremblement mercuriel parmi les tremblements rapides, vibratoires, tandis qu'en réalité, vous savez par l'étude des 3 malades présents qu'il s'agit ici d'un tremblement à oscillations lentes (moins de 8) du moins
Fig. 49 ? Fac-similé de la signature du n° 3 (SCHUMA.K.EII).
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pendant la période de repos. C'est là, je le répète, une erreur qui s'est glissée je ne sais comment, dans mon exposé ? car je me fais toujours une règle absolue de décrire d'après nature ? une erreur, dis-je, qu'il convenait de rectifier.
Quand notre malade est entré à la Salpêtrière, il y a de cela à peu près une dizaine de jours, il lui était presqu'impossible de progresser en marchant, non-seulement il était obligé de s'appuyer fortement sur un bâton mais de plus, sa démarche était des plus singulières à cause de la trépidation dont ses membres inférieurs étaient affectés sous l'influence de l'acte volontaire de inarcher. D'une part, . il oscillait, titubait, était menacé de choira chaque instant, et de plus, en raison des mouvements contradictoires dont ses membres étaient le siège, à peine avait-il fait un pas en avant, que immédiatement après il faisait un pas en arrière. Par moments aussi, ses jambes fléchissaient souslui.llva sans dire que dans ces tentatives de progression, la tête se mettait de la partie et oscillait de plus belle. Aujourd'hui, il peut déjà marcher sans canne; cependant, vous voyez qu'il oscille et qu'il titube très manifestement. Mais il y a seulement 8 jours, c'était bien autre chose. Vous savez qu'il y a de ces malades qui ne peuvent plus marcher du tout à cause de l'intensité du tremblement des membres inférieurs et qui sont.nécessairement confinés au lit. Cela a été presque le cas de notre 3e malade. On peut dire de lui qu'il présente à l'état d'exagération tout ce que les deux autres nous ont présenté à l'état relativement rudimentaire.
Son histoire est assez particulière : il est né à Forbach et il est âgé de 82 ans. Il a d'abord travaillé dans les mines, il est maintenant chapelier, il travaille dans le secrélage des peaux. C'est une opération dans laquelle, vous le savez, on emploie le nitrate de mercure. Les vapeurs mercurielles qui se développent dans les diverses opérations du secrélage sont les causes qui font que les chapeliers sont exposés à contracter le tremblement hydrargyrique. Il y a bien d'autres professions encore où cela peut arriver. Je me bornerai à signaler les miroitiers, les fabricants de thermomètres, les mineurs de cinabre (Almaden, en Espagne),etc., etc., et il convient d'ajouter qu'en dehors des professions désignées, ce tremblement peut se produire accidentellement comme dans le cas classique du vaisseau le « Triumph » ou encore à la suite d'un traitement hydrargyrique trop prolongé et mal conduit. Vous saurez, je pense, après ce qui précède, reconnaître maintenant le tremblement mercuriel pour ce qu'il est à tous les degrés et sous toutes les formes où il peut se présenter. J'ajouterai seulement au tableau quelques traits qui viendront le compléter. Nos malades n'ont pas ces troubles de la sensibilité d'ailleurs très discrets qu'on rencontre quelquefoisassocies.au tremblement, pas de troublessensoriels; tous ont des dents affreuses, noires, déchaussées; plusieurs,le 3° surtout, ont eu de la salivation. Us ne sont pas particulièrement cachexiques; en somme pas de modifications très importantes de l'état général.
(Au malade n° 3) : Dormez-vous ? Avez-vous jamais été empêché de dormir par votre tremblement?
Le malade: Oui, pendant 3 ou 4 jours, au commencement de chacun de mes accès. M. CHARCOT: Quand ils s'endorment, le tremblement cesse. Je crois intéressant de compléter par quelques détails l'histoire du malade que vous avez sous les yeux (Schum...). Comme je l'ai dit, il a commencé par être mi-
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neur, il est venu ensuite à Paris, en 1882 et là, il a travaillé comme manoeuvre dans une maison de charbons en gros. En 1869, il entre dans une fabrique de feutre, comme homme de peine; il ne travaille pas dans les ateliers et par conséquent n'est pas exposé, pendant cette période, à être atteint d'accidents mercuriels. Enfin, il prend part aux opérations du secrétage des peaux en 1880. Il paraît que l'atelier dans lequel il est entré, n'était pas un atelier de première classe car, immédiatement, en 1880, il subit une première attaque de tremblement, alors déjà qu'il a éprouvé de l'embarras de la parole, des tremblements des extrémités, etc., etc. Ces mêmes phénomènes se sont reproduits à chaque nouvel accès (Il en compte 8 aujourd'hui) sans jamais cesser complètement dans les intervalles. Dans plusieurs de ces accès, le tremblement des membres inférieurs à l'occasion des mouvements volontaires a été assez prononcé pour que la marche soit devenue, pendant quelques jours, absolument impossible.
J'arrive maintenant à un épisode fort intéressant de l'histoire pathologique de Schum... Cet épisode est raconté dans le travail de M. Letulle et plus particulièrement dans la thèse de M. Maréchal (Des troubles nerveux dans l'intoxication mercurielle lente. Thèse de Paris, 1888). On y fait également allusion dans la plupart des thèses qui, vers la même époque, ont paru à Paris sur l'intoxication mercurielle (1).
Voici de quoi il s'agit: c'était peu de temps, je crois, après le début du tremblement mercuriel. Il lui est arrivé un jour de tomber à terre privé de connaissance ; il s'est relevé hémiplégique du côté gauche : cette hémiplégie s'accompagnait, ainsi que le constate en particulier iobservalion recueillie par M. Maréchal, d'une hémianeslhésie sensitive et sensorielle de ce même côté gauche. Il y avait de ce côté là rétrécissement du champ visuel. S'est-il agi alors d'une hémiplégie hystérique ou d'une hémiplégie par lésion de la partie postérieure delà capsule interne? Telle est la question.
Eh bien! One particularité de cette hémiplégie qui semble, tout d'abord, plaider en faveur de l'existence d'une lésion capsuiaire est celle-ci : la langue, au moment de l'hémiplégie était déviée du côté gauche, c'est-à-dire du côté de la paralysie, comme cela a lieu dans les cas de lésion organique; seulement, remarquez bien ceci et cette fois le phénomène me semble révéler au contraire l'hystérie, la langue était si fortement déviée (cela résulte des manoeuvres auxquelles le malade a été soumis et cela est consigné dans l'observation de M. Maréchal) qu'elle ne pouvait pas être tirée hors de la bouche. (Au malade) : La bouche était-elle déviée d'un côté ou de l'autre?
Le malade) ."Je ne crois pas.
M. CHARCOT: Pouviez-vous parler?
Le malade: A peine, à cause de ma langue. Je bégayais.
M. CHARCOT : Je reviens ici sur des choses que j'ai dites bien des fois. Vous savez
(1) Sur l'intoxication et le tremblement mercuriels, consultez parmi les travaux récents, en outre dumémoire de M. Letulle: HaLlopeau, thèse d'agrégation. Maréchal, thèse de Paris, 1885. Schull, Des tremblements mercuriels, thèse de Paris, 1881. Hischman, Intoxication et hystérie, thèse de Paris, 1888.
CHARCOT. Leçons du Mardi, t. i, 2» édit.
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que j'en suis encore à voir dans une hémiplégie hystérique une véritable et légitime paralysie du facial inférieur. Je ne veux pas nier que cela puisse se voir, car font récemment, encore, il m'a été communiqué un travail d'un médecin italien, M. Lombroso qui, connaissant l'opinion que j'ai émise à cet. égard, assure avoir vu dans l'hystérie des paralysies faciales en tout comparables à celle qu'on voit dans les hémiplégies capsulaires. Mais je crois pouvoir affirmer que cela est, pour le moins, extrêmement rare. (Aumalade): Vous rappelez-vous comment était votre langue dans ce temps là ? Le malade : Parfaitement, le voici.
Le malade reproduit alors d'après ses souvenirs (d'ailleurs conformes à ce qu'on lit dans les observations de M. Letulle et de M. Maréchal) la position qu'avait la langue au moment de son hémiplégie. Il tord sa langue vers la gauche, de façon à lui faire figurer un crochet. Il fait mine de ne pouvoir la sortir de sa bouche et va la chercher à l'aide des doigts d'une de ses mains, pour l'attirer au dehors.
Le malade : C'est ainsi qu'était ma langue et c'est ainsi que je faisais quand on me disait de la tirer hors de la bouche.
D'après ces indications, il faut reconnaître qu'il s'est agi là du spasme glosso-labié des hystériques et non de la déviation de la langue qui se voit communément dans les hémiplégies capsulaires. Le malade a donc été hystérique elles symptômes relatifs à l'épisode que je viens de signaler ont donc été des symptômes hystériques. Je n'en doute nullement, .Messieurs.Ne savez-vous pas que diverses intoxications évoquent l'hystérie chez l'homme, l'alcoolisme, le saturnisme en particulier? Oui il y a des hystéries alcooliques, des hystéries saturines, cela est classique aujourd'hui. Non pas que ces hysiénes-là diffèrent, des autres autrement que par l'élément éliologique, car l'hystérie est une et indivisible. Mais la cause occasionnelle mérite évidemment toujours d'être rappelée ; c'est pourquoi il y a lieu, à côté de l'hystérie alcoolique et de la saturnine, de faire figurer l'hystérie "mercurielle dont Schum... nous a présenté un bel exemple, avec celle particularité que, chez lui, les symptômes hystériques se sont, entremêlés avec les phénomènes intimement liés à l'intoxication à savoir le tremblement mercuriel.
Vous trouverez quelques observations de ce genre, c'est-à-dire pouvant être rapportées à l'hystérie mercurielle, dans la thèse de M. Hischmaim, (thèse de Pans, 1888) ; parmi les 3 cas du groupe signalé par l'auteur, figure, il n'y a pas a en douter, l'observation de Schumacher (empruntée à la thèse de M. Maréchal).
Je n'insisterai pas plu s longuement à propos de ce cas, sur le. spasme glossolabié des hsytériques ; c'est un sujet que j'ai discuté avec vous maintes fois déjà et sur lequel j'aurai certainement l'occasion de revenir. Je tiens à relever seulement ce fait important que les symptômes hystériques peuvent, dans certains cas, venir se mêler à ceux qui relèvent plus directement de l'intoxication mercurielle.
Les attaques d'hystérie sesont, chez notre.homme, reproduites à deux reprises. Aujourd'hui, il ne "reste plus rien de tout cela. L'hystérie n'a été d'ailleurs, je le répète, qu'un épisode. Je vous ferai remarquer, en particulier l'absence actuelle de tout trouble de sensibilité cutanée ou sensorielle.
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4° MALADE.
(Les malades 1 et 2 se retirent, un 4° est introduit et placé à côté du N° 3.)
M. CHARCOT : C'est le moment d'employer la méthode des contrastes et afin que vous ayez mieux gravés dans l'esprit les caractères du tremblement mercuriel, je vais vous mettre sous les yeux un sujet qui vient de se présenter à la consultation et qui offre, paraît-il, un assez bel exemple delà paralysie agitante ou maladie de Parkinson.
Ce malade s'appelle Olivier Louis, il est âgé de82 ans. Vous remarquez immédiatement que le tremblement des extrémités qui existe chez lui est unilatéral, limité exclusivement au côté droit.
Vous savez qu'avec les appareils d'enregistrement, le tremblement de la maladie de Parkinson donne environ 4 ou 8 oscillations par seconde ; c'est à peu près le même chiffre pour le tremblement mercuriel. 11 n'y a donc pas de différence sous ce l'apport. Mais tandis que dans la période de repos (A B sur les schémas), le tremblement de la paralysie agitante est constant, permanent, sauf au moment du sommeil, celui do l'intoxication mercurielle peut s'arrêter de temps à autre pour reparaître au moment où lemalade devient attentif ou ému.
Mais entre ces deux espèces de tremblement il y a bien d'autres et plus importantes différences à signaler. D'abord, vous savez que si le tremblement mercuriel s'efface temporairement pendanlla période derepos, il s'exagère au contraire toujours considérablement pendant l'accomplissement des actes înlentionels (B C sur le schéma). Voyons si nous retrouvons ces caractères chez ce malade atteint de paralysie agitante.
(A un interne) : Voulez-vous lui donner la cuiller ?
(Au malade) : Prenez celle cuiller. Portez-la à la bouche.
Eh bien, il se produit ici, comme vous le voyez, un fait bien remarquable, c'est queson tremblement s'elfacepresque complètement pendant l'acte volontaire, contrairement à ceux que vous savez exister dans le tremblement mercuriel ; il y a donc là un contraste des plus frappants. (Voir les schémas page suivante).
Il ne faudrait pas croire que cet arrêt si prononcé du tremblement, pendant l'accomplissement des actes intentionnels soit la règle clans la maladie de Parkinson. Mais cela se voit souvent lorsque la maladie n'est pas très avancée. Dans les cas ordinaires, le tremblement de la période de repos se continue sans modifications importantes pendant la périodedes actes intentionnels, ou bien il s'exagère un peu mais jamais à un très haut degré. C'est pourquoi vous voyez les malades atteints delà maladie de Parkinson continuer à se servir des mains, porter leurs aliments et leurs boissons à leur bouche jusqu'à une période très avancée, tandis que, dès l'origine, pour peu que le cas soit de quelque intensité, cela devient impossible aux malades atteints de tremblement hydrargyrique.
(Au malade) : Prenez-ce crayon et écrivez. .
Vous remarquez que le tremblement s'atténue et cesse au moment où le crayon à la main, il approche du papier où il doit écrire.
Vous voyez, il écrit à peu près sans trembler, iL écrit lentement et cette lenteur
Fig. 50. ? Sclérose en plaques.
Fig. 51. ? Tremblement mercuriel.
Fig. 52. ? Paralysie agitante. 1»! variété dans laquelle le tremblement cesse pendant les actes volontaires.
Fig. 53. ? Paralysie agitante. ? 2* variété dans laquelle le tremblement continue tel quel
pendant l'acte volontaire.
Fig, 54. ? Paralysie agitante. ? 3e-variété, dans laquelle le tremblement augmente un peu d'amplitude pendant l'acte volontaire.
AU, dans tous les schémas, indique la période de repos. ? BC, indique la période pendant laquelle s'accomplit.-un acte volontaire (écrire, porter un verre à la bouche, etc., etc'l.
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est un caractère de tous les mouvements volontaires dans cette affection. Mais il écrit, comme vous le voyez, bien que cène soit, certainement pas un clerc, très lisiblement; les caractères sont bien formés, seulement vous remarquerez, surtout en y regardant d'un peu près ou à l'aide de la loupe, que les pleins et les déliés sont légèrement tremblés.
Cette fois, le contraste est peut-être plus accusé encore. Vous voyez combien de nuances délicates permettent dé reconnaître qu'il y a bien des choses diverses foncièrement
foncièrement les unes des autres sous ce nom générique de tremblement.
Faisons-lui porter maintenant à la bouche un verre plein d'eau.
Il accomplit cet acte, vous le voyez, presque sans trembler, les oscillations menues de la période de repos (A B) n'augmentent pas d'amplitude, en tout cas. L'eau du verre est introduite dans la bouche sans qu'il en soit versé une seule goutte.
Encore un autre caractère distinctif. Il y a habituellement dans la paralysie agitante une déformation particulière des mains atteintes de tremblement, déformation toujours à peu près la même et que j'ai décrite. Cette déformation tient à l'état dé rigidité de certains muscles. Il y a plusieurs types de ces déformations (Voir les Leçons sur le syst. nerveux, t. I)'. Chez notre malade, la déformation rappelle celle de la main qui tient une plume à écrire ; rien de cela ne se voit dans les tremblements mercuriels.
En dehors du tremblement il y a, chez notre malade, un certain nombre de faits à signaler. D'abord, je vous ferai remarquer le contraste qu'il présente avec son voisin le murcuriel (Schum...) que j'ai fait retenir près de lui ; sa tète ne tremble pas. Dans la paralysie agitalante, les malades peuvent trembler souvent delà mâchoire, de la langue, avoir la parole embarrassée et bredouillante, un peu comme les mercuriels et certains paralytiques généraux, mais en général, bien qu'il y ait à cette règle des exceptions assurément fort rares, la tête ne tremble pas ou plutôt elle ne tremble pas par elle-même ; le tremblement qu'on- y voit est un tremblement communiqué. Sans cloute, si on plaçait un petit plumet sur la tête de cet homme, nous verrions ce plumet légèrement agité à chaque secousse du corps ; mais je le répète, au moins dans l'immense majorité des cas, ta tète ne tremble pas, comme je le disais tout-à-iheure « par elle-même ».
Fig, 55. ? Fac-similé de l'écriture du n° 4.
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Il y a un autre caractère que je ne veux pas manquer de faire ressortir et qui vous a certainement frappé : C'est l'immobilité des traits du visage. Depuis qu'il est là, notre homme n'a pas cligné une fois des yeux, tandis que son voisin le mercuriel cligne à chaque instant. Il n'a pas détache ses yeux un seul instant de moi : fixité du regard, immobilité des traits ; expression d'impassibilité, d'étonnement, de stupeur. Il n'a pas une seule fois tourné la tèle, soit à droite, soit à gauche. Mais ce sont là des traits particuliers à la maladie de Parkinson qui méritent bien, en raison de leur importance clinique, d'être étudiés avec détails ; je me réserve d'y revenir dans une occasion prochaine. (A.u malade) : Levez-vous un peu, marchez.
Cette immobilité, cette fixité, celle sorte de soudure générale qui est si remarquable, si caractéristique quand le malade est assis persiste à un haut degré encore quand il se tient debout et quand il marche. Ce faciès n'avait pas frappé, tout d'abord les observateurs. Il ne figure pas dans la description de Parkinson. Je crois avoir été le premier à relever ces caractères là qui sont, tellement saisissants qu'ils suffisent vraiment pour permettre sans peine de faire le diagnostic.
Notre malade ne paraît pas avoir d'antécédents héréditaires. C'est un cocher, il lui est arrive un accident le 2S mai 1887. (Au malade) : Que vous est-il arrivé? Le malade : Je suistombé de voilure il y a un an, mon cheval s'est emporté, et, en heurtant le trottoir, il m'a fait vaciller,' puis tomber. M. CHARCOT : Et vous êtes tombé .sur le côté gauche ? Le malade : Oui, Monsieur. M. CHARCOT : Vous n'étiez pas gris? Le malade : Non, Monsieur.
M. CHARCOT: 11 a la parole lente et, en parlant, une trépidation qui se manifeste de temps en temps dans l'articulation des mots.
Ze malade : J'ai éprouvé une vive frayeur parce que mon cheval s'est emporté et que des gamins sortaient au même moment de l'école..., il pouvait en résulter des accidents.
M. CHARCOT : On voil souvent la paralysie agitante se développer sous l'influence d'une émotion vive. Je peux citer un cas bien remarquable, c'est celui d'un individu qui pendant les affaires de la Commune a été pris et mis contre un mur pour être fusillé. Je ne sais comment il s'est fait qu'il ne l'a pas été, mais quand on lui a dit de s'en aller, à peine pouvait-il marcher, il était déjà pris de raideur des membres inférieurs et peu de jours après, il présentait cette fixité du regard et de la tète des paralytiques agitants. Chez celui-ci il s'est passé un certain temps entre le développement des premiers symptômes de la maladie et l'accident qui parait en avoir été la cause occasionnelle. C'est seulement 4 ou 8 mois après qu'il s'est aperçu de la raideur d'un de ses bras. C'est le premier symptôme qui s'est manifesté, mais peut-être, comme il est cocher et cju'il travaille surtout de la main gauche (il est gaucher, ne s'était-il pas aperçu que la main droite était déjà prise de raideur et peut-être de tremblement. On peut se demander si c'est bien la frayeur qu'il a éprouvée, qui est la véritable cause de sa maladie. Il est bien certain que la terreur détermine l'apparition de beaucoup de maladies nerveuses et les maladies ainsi produites sont des plus diverses. Une bombe tombe au milieu d'un groupe.; ceux qui le forment éprouvent une grande émotion. Chacun a ses
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tendances, l'un deviendra hystérique, un autre deviendra paralytique agitant. 11 y a bien des exemples de maladies ainsi contractées. Je rappellerai celui de ce matelot hollandais observé par M.leProfesseurPel (d'Amsterdam), qui,là Batavia, étant descendu sur le rivage pour laver son linge, voit un requin se précipiter sur lui. Heureusement pour lui, le requin se contente de happer le linge, il manque l'homme. Le marin veut remonter à bord, il se-sent "les jambes extrêmement faibles, un peu plus tard, il était bel et bien atteint de paraplégie. 11 présentait tous les caractères de la paraplégie hystérique.
Le résultat d'un accident de chemin de fer, d'une collision dans laquelle un grand nombre de voyageurs sont compris, peut, être pour les uns, je pourrais citer des exemples du genre, la paralysie agitante, pour d'autres l'hystérie, pour d'autres encore la neurasthénie Iraumalique ;. chacun est donc atteint suivant sa manière de réagir et suivant, le caractère de ses prédispositions personnelles.
Non seulement le malade qui est devant vous a. eu peur au moment où est arrivé l'accident mais il est tombé sur le côté gauche et remarquez bien cela, son hémiplégie est du côté droit, de telle sorte qu'elle ne vient pas confirmer ce que j'ai vu plusieurs fois et dont j'ai parlé dans le premier volume de mes Leçons sur les maladies du système nerveux (!)..
Vous savez que dans les hystéries d'origine traumatique, la paralysie vient se produire sur les membres qui ont été le siège du choc local, de la contusion. Un individu tombe sur l'épaule, il est paralysé du membre sur lequel le choc a porté. J'ai fait remarquer, il y a longtemps déjà, qu'il arrive souvent quelque chose de semblable clans la paralysie agitante. Ainsi, j'ai rapporté l'histoire d'un homme qui, comme celui-ci, en tombant de voilure, s'était contusionné la cuisse gauche très fortement et qui, peu après, voit le tremblement de la paralysie agitante commencer par le pied du même côté.. J'ai cité également le cas d'une femme qui s'était démis le maxillaire inférieur en'tombant, et chez laquelle le tremblement a commencé par la mâchoire, etc., etc. 11 semble donc que pour la paralysie agitante aussi, en tant qu'elle semble relever d'un traumatisme, le siège du choc local détermine le siège des premiers symptômes de tremblement.
Si je rappelle ces faits, c'est qu'Olivier invoque pour point de départ de la maladie, la chute qu'il a faite sur Je côté gauche. Mais je tiens à vous faire remarquer que, contrairement à ce qui a eu lieu dans les cas que je citais loul-à-1'heure, ce n'est, pas de ce côté-là, mais, bien du côté opposé que le tremblement s'est montré tout d'abord.
C'en est assez sur l'action des causes occasionnelles sur le développement de la paralysie agitante. C'est un sujet qui présente encore beaucoup d'obscurité et qui réclame de nouvelles éludes. Je me bornerai actuellement à relever chez notre malade d'autres symptômes qui appartiennent à la maladie de Parkinson régulière. Il a, la nuit, ce sentiment de chaleur sur lequel j'ai appelé l'attention et qui l'oblige souvent, la nuit, à se découvrir. Comme le tremblement est chez lui unilatéral, je lui ai demandé si le sentiment de chaleur en question était plus prononcé
(1) T. III. 4e édition, p. 446. ? Traumatisme cl paralysie agitante. ? Appendice.
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du côté du tremblement que de l'autre côté. Il m'a répondu que ce sentiment était
général, aussi prononcé d'un côté que de l'autre.
- Je vous démontrerai d'ailleurs que cette sensation de chaleur ne tient pas au
tremblement en vous présentant un malade atteint de maladie de Parkinson sans
tremblement et qui éprouve cependant la sensation dont il s'agit d'une façon très
marquée.
C'en est assez sur la paralysie agitante pour aujourd'hui, c'est un sujet, sur lequel j'aurai à vous présenter quelques nouveaux développements dans une séance prochaine.
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